Proceedings of the conference




Скачать 57.53 Kb.
PDF просмотр
НазваниеProceedings of the conference
Дата конвертации04.10.2012
Размер57.53 Kb.
ТипДокументы

ÌÀÒÅÐÈÀËÛ ÊÎÍÔÅÐÅÍÖÈÈ
/PROCEEDINGS OF THE CONFERENCE/
ÁÈÒÒÅPËÈÕ Ë.Ð. 
Ñóìñêàÿ îáëàñòíàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà

XXI ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÊÎÍÃÐÅÑÑ 
ÄÅÒÑÊÈÕ ÍÅÂÐÎËÎÃÎÂ Â ÊÀÈÐÅ
Îáçîð îñíîâíûõ äîêëàäîâ
2–7 мая 2010 года в Каире состоялся XXI Междуна-
гликозилирования (CDG) 1а типа, ранее известным как 
родный конгресс детских неврологов.
карбонгидрат-дефицитный гликопротеиновый синдром. 
Состав докладчиков на конгрессе определялся прежде 
Мальформации коры отмечаются при фумаразном де-
всего доступностью для них современных методов лабора-
фиците, пероксисомных болезнях. Нарушения обмена 
торной и инструментальной диагностики и материальной 
фолатов приводят к нарушению сегментации нервной 
оснащенностью представленных учреждений. 
трубки, включая аномалию Арнольда — Киари. 
Прогресс в диагностике нейрометаболических за-
Результаты нейровизуализации метаболических за-
болеваний определяется использованием новых техно-
болеваний могут быть ошибочно интерпретированы как 
логий. В сфере нейровизуализации это более, чем у нас, 
гипоксически-ишемическое поражение мозга. Такой 
продвинутое использование методики МРИ (магнитно-
диагноз может быть ошибочно поставлен при перивен-
резонансного изображения).
трикулярных псевдокистах, которые в действительно-
D. Zafeiriou (Греция) перечислил, что следует ис-
сти могут быть следствием пероксисомных болезней и 
кать на МРИ при нейрометаболических заболеваниях: 
дефектов энергетического метаболизма. Субдуральные 
1) изменения белого вещества как признак истинной 
гематомы и гигромы могут быть при органических аци-
лейкодистрофии,или вторичные изменения вследствие 
демиях. Инсультоподобные изменения и размягчения с 
валлеровской (Wallerian) дегенерации; 2) изменения коры 
исходом в порэнцефалии могут быть проявлением суль-
или подкорковых структур, расширение субарахноидаль-
фит-оксидазного дефицита и дефектов энергетического 
ных пространств, церебеллярную атрофию, задержку 
метаболизма. Рекомендуется определение аминокислот в 
или отсутствие миелинизации и др.; 3) изменения суб-
ликворе и в крови у больных с сомнительным диагнозом 
кортикальных U-волокон (аркоподобных, дугообразных 
гипоксически-ишемического поражения мозга. 
волокон).
Ряд докладов был посвящен практическому ис-
Для выявления микроструктурных изменений, диф-
пользованию методик SPECT- и PET-сканирования, 
ференциальной диагностики, определения прогноза и 
функционального МРИ и диффузионно-тензорной 
мониторинга лечения нейрометаболических болезней 
визуализации (DTI) в детской неврологии. При подозре-
необходимо использование диффузно взвешенного ва-
нии на нарушение мозгового кровообращения у ребенка 
рианта МРИ-исследования или протонной MР-спектро-
оптимальным методом диагностики является МРИ/МРТ 
скопии (MRS).
в режиме FLAIR.
В докладе T. Sagie (Израиль) «Первичные нарушения 
Доклады по генетике (молекулярной и клеточной 
метаболизма расстройства фетального развития мозга» 
биологии) умственной отсталости, сочетанных врож-
рассматривались аномалии строения мозга, характерные 
денных аномалий с поражением нервной системы и 
для врожденных нарушений метаболизма (IEM). Дис-
ряда других нервно-психических расстройств (Michael 
генезии мозолистого тела являются маркерами почти 
Shevell (Канада); C.M. Lourenco (Бразилия); O. Elpeleg 
всех врожденных нейрометаболических болезней. Про-
(Израиль)  и др.) были основаны на использовании ме-
грессирующая атрофия мозжечка является признаком 
тодик молекулярной диагностики — геномного анализа. 
нарушения энергетического метаболизма. Гипоплазия 
Метод серийной сравнительной геномной гибридизации 
мозжечка ассоциирована с врожденным нарушением 
(array CGH) дополнил более традиционные методики 
142
Ìåæäóíàðîäíûé íåâðîëîãè÷åñêèé æóðíàë
N¹1(39), 2011

Ìàòåðèàëû êîíôåðåíöèè /Proceedings of the Conference/
кариотипирования и стал наилучшим методом скрининга 
Кроме того, возможны расовые различия, не по-
всего генома на предмет числовых и несбалансированных 
зволяющие экстраполировать исследования отдельных 
структурных перестроек хромосом. Метод также выявляет 
этнических групп на все человечество. В процессе пере-
различные варианты одного и того же гена — copy number 
мещения из Африки формирующиеся человеческие расы 
changes (CNVs) — при сравнении геномов пациента и 
по-разному аккумулировали характерные вариации 
здоровых людей. Среди более прицельных методов детек-
mtDNA первоначальной «митохондриальной Евы». По-
ции нуклеиновых кислот самым эффективным остается 
этому имеются различия в механизмах окислительного 
высокоразрешающая флюоресцентная гибридизация 
фосфорилирования различных этнических групп и вслед-
in situ (FISH), используемая при подозрении на более 
ствие этого различная распространенность отдельных 
конкретные генетические заболевания. Сохраняет свое 
митохондриальных болезней в этих группах. 
значение и ставшая традиционной панель метаболиче-
Автор указывает, что все вышеперечисленные факторы яв-
ского скрининга, включающая наряду с определением 
ляются причиной того, что патогенез митохондриальных бо-
спектра аминокислот и соотношения лактат/пируват 
лезней до сих пор является terra incognita для исследователей. 
определение аммония, гомоцистеина, профиль ацил-
Однако полученных данных достаточно для проведения сле-
карнитина, сиаловых кислот, олигосахаридов и другого 
дующей патогенетической терапии: 1) потенцирование дыха-
с последующей тандемной спектрометрией. 
тельной цепи введением витаминов, кофакторов и других ме-
При использовании этих методик для скрининга 
таболических субстратов; 2) нивелирование реактивных форм 
больших групп больных детей и членов их семей с после-
кислорода), вызывающих оксидативный стресс, посредством 
дующим лабораторным уточнением выявленных откло-
назначения коэнзима Q10 (CoQ10); 3) снабжение клетки 
нений эти авторы устанавливали конкретные диагнозы 
дефицитными компонентами, как, например, того же CoQ10 
генетических и метаболических расстройств в 5–15 % 
при его первоначальном дефиците; 4) выведение из клетки 
случаев врожденных сочетанных аномалий и умственной 
и организма вредных метаболитов, особенно молочной 
отсталости, которые первоначально расценивались как 
кислоты. 
«идиопатические» из-за отсутствия структурных изме-
В качестве радикальной терапии автор рассматривает 
нений при нейровизуализации. 
разрабатываемый вариант кетогенной диеты при некото-
В докладе О. Elpeleg описаны достижения при исполь-
рых нарушениях дыхательной цепи. Терапия стволовыми 
зовании ДНК-диагностики однонуклеотидных полимор-
клетками (аллогенный костный мозг) проводится больным 
физмов (SNP) с помощью наборов множества имеющихся 
митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефа-
в продаже конкретных биологических чипов для значи-
лопатией (MNGIE). Возможно определение точного пред-
тельной части существующего реестра «больных» генов. 
родового диагноза в семьях с синдромом Leigh и известной 
Информация, полученная на конгрессе, свидетель-
ядерной мутацией ДНК, что, однако, следует отнести не 
ствует о том, что, несмотря на внедрение вышеуказанных 
к лечению, а к профилактике. Однако по-настоящему ра-
технологий, возможность существования какой-либо 
дикальные методы генетического лечения (лечения гена) 
лаборатории с одной универсальной методикой или их на-
находятся на уровне экспериментов на животных. 
бором, позволяющим подтвердить или исключить нали-
Более информативным для практического врача 
чие генетической природы заболевания по отосланным в 
был доклад I. Tein (Канада) «Достижения в области 
нее биоматериалам конкретного пациента, остается пока 
болезней, обусловленных дефектами бета-окисления 
труднорешаемой задачей. Детский невролог, поставивший 
жирных кислот и их новая терапия». Автор инфор-
предварительный диагноз наследственного заболевания, 
мирует о новых перспективных подходах к терапии 
определяет тактику дообследования. 
этой (основной) группы митохондриальных болезней. 
S.G. DiMauro (США) в своем докладе «Достижения 
К настоящему времени число энзимных дефектов (а 
в лечении митохондриальных болезней» отмечает, что 
следовательно, и болезней) в этой группе достигло 
поскольку мозг критически зависим от кислородно-
21. Наряду с общими признаками митохондриальной 
энергетического метаболизма, нарушение функций 
патологии в виде прогрессирующих миопатии и кар-
митохондрий почти всегда ослабляет функцию мозга и 
диопатии, отставания в развитии, для этой группы 
часто вызывает задержку умственного развития. 
расстройств характерны пигментный ретинит, ней-
Однако кроме ставшего банальным понимания того, 
ропатии, периодическая миоглобинурия, судороги. 
что митохондрии — это своего рода электростанции кле-
Метаболический криз в виде гипогликемической 
ток, следует помнить, что они выполняют и другие важные 
гипокетотической энцефалопатии или Рей-подобного 
функции клетки: контроль клеточного гомеостаза каль-
синдрома может быть одной из причин летального 
ция (Ca2+); регулирование программированной смерти 
исхода при этой серьезной патологии. Единственным 
клетки (апоптоза), генерации реактивных форм кисло-
признаком аутосомно-рецессивного наследования 
рода (reactive oxygen species — ROS). Эти факторы также 
этого заболевания могут быть семейные случаи так 
в большей или меньшей степени участвуют в патогенезе 
называемого синдрома внезапной смерти в анамнезе 
конкретной митохондриальной болезни. Понимание про-
без четкого диагноза у родственников. Своевременная 
блемы усложняется из-за генетической вариабельности, 
диагностика и терапия этого заболевания необходимы 
определяющей различную клиническую экспрессию 
для снижения младенческой смертности. 
мутаций митохондриальной или ядерной ДНК (mtDNA 
Метаболический криз при развитии сопора и комы, 
или nDNA): груз мутаций, тип мутации и др.
повторных рвотах является показанием для госпитали-
N¹1(39), 2011
www.neurology.mif-ua.com
143

Ìàòåðèàëû êîíôåðåíöèè /Proceedings of the Conference/
зации в реанимационное отделение для внутривенной 
Дача преднизолона внутрь обеспечила драматическое 
терапии глюкозой в дозах и темпе, достаточных, что-
улучшение при миопатии — дистрофии Лейдена (Мебиу-
бы препятствовать мобилизации жирных кислот, — 
са) и резкое сокращение эпизодической миоглобинурии 
8–10 мг/кг/мин. 
у мальчика с мионейропатическим LCHAD-дефицитом. 
Криз провоцируется голоданием, аэробными на-
Докозагексаеновая кислота (эссенциальная PUFA) при-
грузками в течение 30 минут (у маленьких детей такой 
водит к клинической и электрофизиологической ремиссии 
нагрузкой может быть длительный крик, двигательное 
прогрессирующей периферической сенсомоторной аксоно-
беспокойство и охлаждение, приводящее к ознобу). Эти 
патии при мионейропатическом LCHAD-дефиците. 
провоцирующие факторы могут иметь место при обычных 
Безафибрат, aгонист PPAR, улучшает окисление жир-
соматических заболеваниях, что маскирует истинную 
ных кислот с длинной цепью в дефектных фибробластах 
причину метаболического криза. 
и рассматривается как будущий метод терапии.
Профилактика этих метаболических кризов при дефек-
Доклады по теме «Нейромышечные заболевания» 
тах бета-окисления жирных кислот и уменьшение нервно-
были близки к докладам, рассматривающим митохон-
психического дефицита достигаются использованием диеты 
дриальные болезни, и посвящались открытию новых 
с высоким уровнем углеводов (70–75 % калорий) и низким 
генокопий этих заболеваний и достаточно скромным 
уровнем жиров (10–15 %). На долю белков приходится 15 % 
перспективам их лечения генетическими методами. С 
калоража. Пища должна приниматься с небольшими пере-
точки зрения нашей практической реальности интересен 
рывами и чаще, чем это положено по возрасту. Обогащение 
доклад Topagolu (Турция — Германия) «Миопатическая 
диеты эссенциальными жирными кислотами (в объеме 
форма дефицита коэнзима Q10 является курабельной 
1–2 % суточного калоража) используется для уменьшения 
болезнью». Авторы описали семь больных из пяти неза-
риска их дефицита в организме. Масла из семян льна, 
висимых семей с изолированным миопатическим фено-
канолы (разновидность рапса), грецкого ореха и сафлора 
типом дефектного CoQ10. Клинические, гистологические 
может использоваться для этой цели. Чтобы укоротить пе-
и биохимические характеристики этих больных былио 
риод ночного голодания у больных с симптомами ранней 
схожими. У всех больных наблюдалась непереносимость 
утренней гипогликемии, перед сном (при необходимости и 
физических нагрузок, слабость, проксимальная миопатия 
среди ночи) назначается сырой (не подвергнутый кулинар-
и высокий уровень креатинкиназы в сыворотке крови. 
ной обработке) кукурузный крахмал. Этот продукт лучше 
При биохимическом исследовании мышечного гомоге-
других обеспечивает стабильное всасывание углеводов и 
ната определялось выраженное уменьшение активности 
поступление глюкозы в кровь, препятствуя развитию гипо-
комплексов I и II + III дыхательной цепи, в то время как 
гликемии и липолиза. Его можно назначать детям с восьмого 
комплекс IV (COX) был хотя и уменьшен, но умеренно. 
месяца жизни, когда панкреатические энзимы уже могут 
CoQ10 был существенно уменьшен в скелетной муску-
функционировать для абсорбции крахмала. При дефиците 
латуре у всех больных. Сочетанная масс-спектрометрия 
HMG-CoA-лиазы вышеуказанная диета дополняется огра-
выявляла множественный дефицит acyl-CoA, что дало 
ничением потребления лейцина.
основание провести анализ гена дегидрогеназы электрон-
Более специфическая терапия осуществляется при углу-
транспортного флавопротеина (ETFDH). Все представ-
блении диагноза и уточнении варианта энзимного дефекта. 
ленные больные были носителями аутосомно-рецессив-
Меры по предупреждению детской смертности при дефи-
ных мутаций гена ETFDH, что свидетельствует о том, что 
ците высокоаффинного транспортера карнитина (OCTN2) 
дефект этого гена вызывает вторичный дефицит CoQ10. 
должны включать возможность определения уровня карни-
Данная форма миопатии лечится путем длительного со-
тина в плазме (и тканях организма). При этом варианте бо-
вместного приема коэнзима Q10 и рибофлавина.
лезни предотвратить смерть ребенка при снижении уровня 
В докладе C. Newton (Кения) сообщалось об обнаде-
карнитина менее 5 % от нормы можно пероральной дачей 
живающих результатах использования циклоспорина А 
L-карнитина или его аналогов в высоких дозах. 
при врожденной коллаген-VI миопатии. 
При интрамитохондриальных дефектах B-окисления с 
B.T. Poll-The (Нидерланды) в докладе «Последние 
вторичной недостаточностью карнитина результаты терапии 
достижения в пероксисомных болезнях» отметил, что 
карнитином оказались чрезвычайно изменчивыми и недо-
«пероксисомы — это единственная клеточная органелла, 
статочно изученными, требующими проведения дальней-
без которой мы можем выжить, но не будем при этом 
ших исследований. К тому же есть основания предполагать, 
счастливы». Подтверждение в докладе того факта, что нет 
что введенный карнитин может вызывать побочные реакции 
каких-либо анализов, позволяющих диагностировать эти 
при дефектах окисления жирных кислот с длинной цепью. 
болезни путем исследования крови, также трудно считать 
Определенные случаи множественного дефицита 
достижением. В докладе рассмотрены многообразие 
ацил-CoA-дегидрогеназы (ETF или ETF-CoQ-дефициты) 
клинических (фенотипических) проявлений и биохими-
положительно реагируют на лечение рибофлавином. 
ческие механизмы пероксисомных болезней. 
При дефектах окисления жирных кислот с длинной 
Генетические исследования в молекулярной био-
цепью может помочь дача масел, содержащих триглице-
логии и современные методики нейроимиджинга по-
риды с углеводной цепью средней длины. Эти триглице-
зволили улучшить «текущее понимание нейробиологии 
риды обходят блок для жирных кислот с длинной цепью 
специфического расстройства развития речи» (доклад 
и таким образом облегчают функционирование остатков 
R. Webster (Австралия)). Несмотря на название этого 
свободного пути для окисления жирных кислот. 
расстройства, нарушение речи при нем не является 
144
Ìåæäóíàðîäíûé íåâðîëîãè÷åñêèé æóðíàë
N¹1(39), 2011

Ìàòåðèàëû êîíôåðåíöèè /Proceedings of the Conference/
полностью специфичным. Оно обычно сопровождается 
Доклады S.C. Pillai et al. (Австралия) и A. Schtein-
и некоторыми нарушениями со стороны моторных на-
schnaider et al. (Великобритания) были посвящены не-
выков, познавательных функций, внимания и чтения. Из 
скольким случаям подострого анти-NMDA-рецепторного 
генетических факторов превалирует роль поврежденного 
энцефалита у детей, не связанным с тератомой, как это 
гена CNTNAP2, обеспечивающего развитие коры. Со-
обычно бывает у взрослых.
временные методики структурной нейровизуализации 
Доктор M. Wiznitzer выступил от имени «Брайтон-
выявляют паттерны атипичной (нефизиологической) 
ского сотрудничества по безопасности вакцинации»
асимметрии речевой коры. Также и дисплазии коры, и 
Организация формирует объективные подходы к оценке 
отклонения со стороны белого вещества полушарий могут 
прививочных осложнений и обобщает информацию о 
быть ассоциированы с расстройством речи. Дальнейшее 
них со всего мира. Для получения уже накопленной ин-
продвижение исследований в этой сфере и выработка эф-
формации и сотрудничества с организацией любой врач 
фективной лечебной стратегии связаны с использованием 
может бесплатно зарегистрироваться на сайте сообщества: 
методик функциональной нейровизуализации. 
https://brightoncollaboration.org, а также на сайте https://
Искреннее восхищение вызвала инициатива ве-
app3.ccb.sickkids.ca/cstrokestudy. 
несуэльского врача Leonardo Garcia, работающего в 
Доклады по неонатологии (включая HIE — гипокси-
Саудовской Аравии и США, создавшего и пополня-
чески-ишемическая энцефалопатия) затрагивали вопро-
ющего компьютерную базу данных NeurometPlus для 
сы совершенствования методик лечебной гипотермии 
диагностики 600 генетических и нейродегенеративных 
(охлаждать только голову или все тело?) в первые часы по-
болезней центральной и периферической нервной систе-
сле родов. Обсуждались комбинация нейропротективного 
мы. Любой врач может бесплатно зарегистрироваться и 
действия охлаждения с нейропротективным действием 
пользоваться этой программой он-лайн на сайте http://
закиси азота или ксенона, использование рекомбинант-
www.neurometplus.com.
ного эритропоэтина. 
В докладе C.M. Lourenco (Бразилия) по тематике 
Дискутабельным вопросам использования нейропро-
конгресса «Демиелинизирующие заболевания и лейкоэн-
текторов был посвящен обзорный доклад P.M. Gressens 
цефалиты» подведены итоги обследования 60 пациентов 
(Франция) «Защита перинатального мозга: миф или 
с клиническими признаками лейкодистрофий и соот-
реальность?». Общепринятой остается доктрина «мно-
ветствующими изменениями миелина и белого вещества 
жественного удара» (multiple hit), которая объясняет по-
головного мозга с помощью самых современных методик 
ражение мозга новорожденного сочетанием двух и более 
нейровизуализации, биохимии, молекулярной генетики 
патологических пре-, интра- и перинатальных факторов. 
и т.д. Однако даже после самых тщательных исследований 
Также эта концепция учитывает тот факт, что различные 
почти половина пациентов осталась без конкретных диа-
вредные факторы могут не только вызвать повреждение 
гнозов. Среди лейкодистрофий с установленной этиоло-
мозга еще до родов, но и являются предрасполагающими 
гией у 8 детей диагностировалась болезнь исчезающего 
(своего рода сенсибилизирующими) факторами для раз-
белого вещества (vanishing white matter disease — VVMD). 
вития дополнительного дефекта в случае других вредных 
Однако изменения белого вещества могут быть нетипич-
воздействий во время или после родов. Хотя проводимые 
ными. В своей презентации S. Naidu (США) демонстрировал 
исследования и дают надежду, что в XXI веке будет вы-
МР-изображения группы лейкоэнцефалопатий с установ-
работано эффективное нейропротективное лечение в 
ленной генетической природой заболевания, характеризу-
рамках концепции «множественного удара», автор ставит 
ющихся наличием кист и кальцификатов. При упрощенном 
несколько важных вопросов: 
традиционном подходе эти МРТ-срезы можно было бы 
1. На основании вышеуказанной доктрины должны 
ошибочно интерпретировать как герпетическое поражение. 
ли мы комбинировать для одновременного лечения не-
Среди докладов, посвященных воспалительным и ин-
сколько разных лекарств, каждое из которых целевым 
фекционным заболеваниям ЦНС, привлек внимание до-
образом воздействует на свой механизм нейропротекции? 
клад T.J. Kubota (Япония) о трех случаях церебеллита при 
Соответствующие исследования могут стать ключом для 
ротавирусном гастроэнтерите. В острой фазе отмечалось 
решения этого вопроса. Однако существуют проблемы с 
апноэ, в подострой — мутизм, вызванный двухсторонним 
финансированием проведения таких исследований.
поражением зубчатых ядер мозжечка. 
2. Можем ли мы эффективно определить, какие ос-
В докладе R. Dale (Австралия) показана роль аутоанти-
новные патофизиологические механизмы повреждения 
тел, которые связываются с нейрональными рецепторами 
мозга имеются у конкретного новорожденного при много-
и каналами при аутоиммунных энцефалопатиях у детей. 
факторном воздействии на ЦНС?
Представлен также клинический фенотип NMDA-R-энце-
3. Можем ли мы построить стратегию, блокирующую 
фалита, который ранее трактовался как дискинетический 
мозговой ущерб от патологических факторов, без вред-
летаргический энцефалит или синдром иммунной хореи-
ного вмешательства в нормальное развитие мозга и его 
ческой энцефалопатии. Кроме того, автор осветил новые 
функции?
данные по антителам к калиевым потенциалзависимым 
4. Почему фармацевтические компании столь упорны 
ионным каналам при энцефалитах, дебютирующих эпи-
в своем нежелании финансировать исследования в об-
лептическим статусом. Вполне вероятно, что существуют 
ласти неонатологии? 
и другие (еще не идентифицированные) аутоантитела, 
Доклад P.M. Gressens продемонстрировал, что не толь-
вызывающие аутоиммунные энцефалопатии у детей. 
ко раннее восстановительное лечение последствий пре- и 
N¹1(39), 2011
www.neurology.mif-ua.com
145

Ìàòåðèàëû êîíôåðåíöèè /Proceedings of the Conference/
перинатальных поражений мозга, но и лечение в неона-
ском инсульте». Автор обобщил материалы 4 000 случаев, 
тальный период проводятся вне сферы доказательной 
зарегистрированных в IPSS (Международное педиатри-
медицины. При этом в дополнение к уже используемым 
ческое исследование инсульта). По следующим ссылкам 
нами формально «недоказанным» лекарствам этот автор 
заинтересованный врач может зарегистрироваться и при-
предлагает новые. Переходя от экспериментов на крысах 
нять участие в проекте IPSS: http://www.ccb.sickkids.ca/
к новорожденным, совершенствуется использование 
index.php/the-international-paediatric-stroke-study-ipss.html.
нейропептидов, предлагаются препараты, воздействую-
Научная программа конгресса отражала и социальные 
щие на экcайтотоксичность, и др. Например, thiorphan, 
аспекты детской нейропсихиатрии и была посвящена вопросу 
ранее известный по своему антидиарейному действию. 
риска для детей по всему миру (Children at Risk Everywhere). 
Проводятся клинические испытания препаратов мелато-
Универсальная проблема насилия по отношению к де-
нина (на зарубежных рынках доступны препараты фирм 
тям была освящена в докладе O. Shahin (Египет). В Египте 
Takeda и Servier), показавшего свою эффективность при 
введена обязательная система осмотра и опроса всех детей, 
воздействии на нейропластичность и на воспалительный 
поступающих в лечебные учреждения с травмами, которая 
компонент пре- и перинатального поражения в вос-
делит все случаи на подозрительные и неподозрительные 
становительный период. В большей степени доказана 
в отношении возможного избиения или насильственных 
эффективность использования мелатонина у доношенных 
действий. Подозрительные случаи расследуются полицией. 
пациентов по сравнению с недоношенными больными. 
Такая система может быть поучительной для нашей стра-
M. Johnston (США) в своем докладе «Лечебные под-
ны, так как она давно существует во многих странах мира.
ходы в нейропротекции и нейроинтенсивной помощи но-
Интересным для нас оказался доклад C. Adnams (ЮАР) 
ворожденным» отметил значение раннего использования 
о фетальном алкогольном синдроме. Результаты прове-
МРИ/МРТ уже в блоке интенсивной терапии новорож-
денного обзора исследований показали, что среди детей 
денных и различие в реакциях мальчиков и девочек при 
из стран Восточной Европы, усыновленных в западных 
использовании гипотермии и нейропротекторов. 
странах, этот синдром был диагностирован более чем у по-
Важность использования МРИ и других современных 
ловины. Вместе с тем современные критерии для установ-
радиологических исследований у новорожденных под-
ления этого диагноза не ограничиваются известным нам 
тверждается докладом M. Moharir (Канада) о 101 случае 
дисморфологическим симптомокомплексом. Фетальный 
диагностированного внутричерепного синус-тромбоза у 
алкогольный синдром диагностируется и при отсутствии 
новорожденных. Чаще всего поражался верхний сагит-
этих аномалий строения. При использовании методов ней-
тальный синус. В повседневной медицинской практике 
ровизуализации относительно специфическими признака-
синус-тромбозы не диагностируются и «проходят» под 
ми воздействия алкоголя на плод являются структурные 
маской гипоксически-ишемического поражения. Свое-
изменения со стороны лобной доли и мозолистого тела.
временный диагноз необходим для проведения эффек-
Доклад на тему влияния выбора тактики раннего тера-
тивной терапии низкомолекулярным гепарином. 
певтического вмешательства у детей группы риска на исход 
Отдельной темой конгресса были гиперактивность с на-
в детский церебральный паралич прочел автор обзора. При 
рушением внимания и поведенческие расстройства. В связи 
проведении мною обзора за последние 10 лет ведущего в 
с частыми вопросами родителей наших пациентов о прогнозе 
нашей сфере журнала «Developmental medicine and child 
этих расстройств заслуживает интерес доклад S. Walker и 
neurology я обнаружил разрыв между достаточным количе-
A. Venter (ЮАР) о 64 подростках (в среднем 16 лет), которым 
ством публикаций о неонатальном периоде и публикациями 
в детстве (в среднем в 8 лет) был установлен диагноз ADHD 
о диагностике и лечении резидуальной патологии. Самой 
(F90). У 37,5 % из них показатели тестирования соответство-
ранней публикацией в возрастном аспекте после разрыва в 
вали критериям гиперактивности с импульсивностью. У 44 % 
один год была публикация о том, как объяснить родителям то, 
были диагностированы и другие психические расстройства. 
что у их годовалого ребенка уже есть детский церебральный 
I. Moilanen и др. (Финляндия) в исследовании ADHD 
паралич. Вместе с тем отсутствие активного вмешательства 
у менее темпераментных детей, подростков и взрослых 
в судьбу ребенка на протяжении первого года жизни обе-
Северной Европы продемонстрировали неравномерное 
спечивает чистоту проводимых экспериментов. Примером 
изменение тестов с возрастом. Гиперактивность-импульсив-
являлся постерный доклад Heiskala (Финляндия) «Развитие 
ность, диагностированная у детей, равномерно уменьшалась 
определяет развитие». Авторы оценили двигательное, пси-
к подростковому, а затем к взрослому возрасту. Невнима-
хическое и речевое развитие в первые 48 месяцев жизни у 900 
тельность, диагностированная у детей, обычно сохранялась 
детей. Позже у 599 детей в школьном возрасте отмечались 
у подростков, но затем значительно уменьшалась по дости-
когнитивные нарушения, а 301 ребенок обучался по обыч-
жении 22 лет (средний возраст обследованных взрослых). 
ной школьной программе. Как оказалось, результаты соот-
В программе конгресса отсутствовали такие темы, 
ветствуют названию: степень отставания в раннем возрасте 
как «профилактика» и «реабилитация». Впрочем, тема 
соответствовала способности к обучению. Самыми ценными 
генетики развивает новые возможности профилактики. 
прогностическими признаками оказались milestones (дослов-
Тема церебрального паралича была представлена только 
но: «камни и столбы», отмечающие расстояние пройденного 
в постерных докладах. 
пути в первый год жизни), особенно в «положенный» возраст, 
Программным докладом по теме конгресса «Головные 
когда ребенок стал уверенно удерживать голову, находясь в 
боли и инсульт» было выступление G. DeVeber (Канада) 
вертикальном положении на руках у матери. 
«Терапевтические подходы и достижения в педиатриче-
Получено 01.11.10     
146
Ìåæäóíàðîäíûé íåâðîëîãè÷åñêèé æóðíàë
N¹1(39), 2011


Похожие:

Proceedings of the conference iconProceedings of the Second International Conference “Modern (e-) Learning” – Varna, 2007 

Proceedings of the conference iconTempus      Konferenz/Conference/Conférence/конференция  
Список участников   215 
Proceedings of the conference iconProceedings of the International Baikal

Proceedings of the conference iconProceedings of the International Baikal

Proceedings of the conference iconProceedings of the International Baikal

Proceedings of the conference iconRasa at the  diaspora conference

Proceedings of the conference icon     memorial international conference 

Proceedings of the conference icon      International Conference/Международная конференция   3 June

Proceedings of the conference iconConference Materials «Path to Competitive Advantage»
Спонсоры 
Proceedings of the conference iconFrom Treasures of the Seas - To Treasures of the Libraries: proceedings of the Twelfth Biennial Meeting of the European 

Разместите кнопку на своём сайте:
TopReferat


База данных защищена авторским правом ©topreferat.znate.ru 2012
обратиться к администрации
ТопРеферат
Главная страница